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베체트병 (Behcet's disease)
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| 개요 |
터어키 피부과 의사인 Hulusi Behcet의 이름을 붙인 병명으로 구강 및 음부
궤양과 안과질환을 주증상으로 하는 임상증후군을 말한다.
미국 등에서는 드물게 보고되지만 지중해 연안국가와 한국, 일본, 중국에서는 호발하는 질병이나 확실한 병인을
밝혀내지 못하고 있다. 결절 홍반, 관절염, 포도막염과 같은 임상적 양상을 볼 때 자가면역질환이라고도 하고,
바이러스에 의한다고도 하나 확립된 학설은 아니다. |
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| 증상 |
1. 환자의 97.5%에서 혀, 점막, 입술, 잇몸 등에서
궤양이 나타난다.
2. 남자는 음경, 음낭 여자는 외음부, 질에 궤양이 주로 나타난다.
3. 환자의 60%정도에서 결절성 홍반, 모낭염, 여드름양 발진 등 피부증상이 나타남.
4. 베체트병에서 가장 심각한 안구침범(홍채염, 초자체 혼탁 등)이 30대에서 많다. |
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| 생활요법 |
| 심한 구강궤양이 있는 환자는 구강 청결을 유지하기가 어려우나 세균프라그 형성을 막기
위해 칫솔 횟수를 1-2회 늘린다. |
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| Q&A |
1. 베체트병이란 어떤 질환이며, 임상적 특징은
무엇인가?
베체트병은 신체의 여러기관을 침범하는 질환으로 구강과 외부성기의 재발성궤양, 안질환을 동반하는 원인이 정확히
밝혀지지 않은 자가면역질환이다.
◆구강내 궤양
대개 통증을 동반하고 지름이 2-10㎜이며 깊이는 다양하고 중앙에 노란색의 궤사성 기저부가 관찰되며 하나 또는
여러개의 궤양들이 구강내 어디든 생길 수 있다. 궤양은 1-2주정도 지속되다가 반혼형성없이 소실된다.
◆외부성기병변
구강내궤양과 유사하나, 질내궤양은 대개 무통성이나 그 이외부위의 외부성기궤양은 통증을 동반한다.
◆피부병변
모낭염, 결절성홍반, 여드름 유사발진, 혈관염(드뭄)등이 있으며, 일본과 동부 지중해 환자에서는 비특이적 이상초과민반응(Pathergy
Test)이 흔히 나타난다.
◆안구병변
홍채염, 후두포도막염, 망막혈관폐쇄, 시신경염, 전방축농성홍채염(베체트증후군의 특징적병변이나 실제로는 드뭄)등이
있으며, 대개 발병초기에 나타나나 경우에 따라서는 수년후에 나타나기도 하며, 때때로 빠르게 진행하여 실명을
초래할수도 있는 심각한 합병증이다.
◆관절염
주로 무릎과 발목에 오나 관절의 변형은 동반되지 않는다.
◆혈전증
말초정맥혈전증은 환자의 1/4정도에서 유발되며 때로 폐색전증과 같은 심각한 합병증이 나타날수도 있다. 대동맥염,
말초동맥의 동맥류, 동맥혈전증과 같은 동맥 병변은 드물다.
◆위장관계침범
장점막궤양등이 국내 및 일본에서 보고된적이 있다.
◆중추신경침범
양성두개강내 고혈압, 다발성경화증 유사소견, 추체로의 침범, 정신과적이상 등이 있으며, 주로 북유럽 및 미국환자에서
빈발한다.
2. 베체트병을 유발하는 요인은?
정확한 원인과 병인론은 밝혀지지 않았으나 자가면역질환으로 평가된다.(환자혈청에 인간구강점막에 대한 자가항체의
발견 때문)
유전적인 요인
HLA-B5, HLA-DR5 동종항원과의 연관성이 추정되며, 가족력이 있는 예가 있다.
3. 베체트병 치료에 사용되는 약물은 어떤한 것들이 있는가?
베체트병 치료에 사용되는 약물에는 부신피질호르몬, 면역억제제, 비스테로이드성소염제, 항혈전제, 통풍치료제,
구강세척제등이 있다.
4. 베체트병은 어떻게 치료하는가?
대증적이며 경험적인 치료를 한다.
◆점막병변
구강세척이나 연고형태의 국소적 부신피질호르몬으로 치료한다.
◆관절염
휴식 및 소염제로 치료한다.
◆혈전성 정맥염
1일 아스피린 500㎎과 dipyridamole 150㎎을 투여한다.
◆임상증상이 강한 경우
colchicine투여가 효과적일수도 있다.
◆포도막염과 중추신경계를 침범한 경우
전신적인 부신피질호르몬치료(prednisone 1㎎ /㎏/day)와 azathioprine(2-3㎎/㎏/day)
혹은 cyclosporin-A(5-10㎎/㎏/day)치료가 필요하다. |
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