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전신성 홍반성낭창 (SLE: Systemic Lupus Erythematosus)
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| 식이요법 |
SLE는 소모성 질환이며 또한 대부분의 치료약물들이 위장장애 및 골다공증, 빈혈,
신장해, 체액저류와 같은 부작용을 초래하므로 각종 영양소가 고루 함유된 균형잡힌 식사를 하도록 한다.
충분한 칼슘과 Vit. D가 많이 함유된 음식(우유, 치즈, 멸치) 및 단백질, 철분의 공급을 충분히 한다.
신장장해가 의심되는 환자의 경우는 저염류식이(1일 3g이하)식단을 권장한다.
카페인은 심박동수 증가 및 혈관탄력성을 저하시키며, 위장관 문제를 악화시키므로 최소한으로 섭취한다.
심장질환과 같은 여러 합병증을 감소시키기 위해 저지방과 저콜레스테롤 식이를 한다.
고섬유식이는 위장관계의 문제에 도움이 된다.
염분제한은 체액을 감소시켜 여러 합병증 유발을 감소시키므로 권장한다. |
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| Q&A |
1. 전신정 홍반성 낭창이란 어떤 질환이며,
임상적 특징은 무엇인가?
전신성 홍반성 낭창이란 병적인 자가항체와 면역복합체에 의해서 조직 및 세포가 손상을 받는 원인 불명의 질환으로
완치는 없다.
한 장기에만 이상이 나타날 수도 있고 여러 장기를 동시에 침범할 수도 있으며, 질병의 중등도도 경한 것부터
매우 심한 경우까지 매우 다양하다. 대부분 간헐적으로 질병의 악화를 경험한다.
◆ 임상적 특징
전신적증상, 근육 및 골격계이상, 피부증상, 혈액학적 양상, 신경학적 증상, 심폐증상, 신질환, 위장관 증상,
혈전증, 유산(fetal loss), 안(ocular)이상
◆ 전신적증상
피로감, 전신쇠약감, 고열, 식욕부진, 체중감소
◆ 근육 및 골격계이상
대부분 관절염 소견을 보임(관절통, 근육통). 통증은 대칭적이며 관절의 종창, 손발의 부종, 건초염 등이 심하게
나타난다. 관절변형은 환자의 10%정도로 흔하지 않으며, 근변성은 질병의 활성기에 염증성형태로 나타나기도 하고,
치료의 부작용(저칼륨혈증, 스테로이드, hydroxychloroquine)으로 발생될 수도 있다.
◆ 피부증상
뺨주위의 발진(나비모양), 양쪽 볼, 코주위, 턱, 귀등에 발진. 대개 광과민 반응이 나타나고 흉터는
거의 남기지 않으나 모세혈관확장증이 나타날 수 있다. 분류에 관계없이 전신성 홍반성루프스, 원판상루프스, 아급성피부
루프스는 혈관염 형태의 피부병변을 유발할수 있는데 주로 자반, 피하결절, 조갑경색, 궤양, 혈관염성 담마진
및 수지괴저 등으로 나타난다.
때에 따라서 두피 모발의 손실도 가능한데, 원판성 루프스 병변에서는 영구적 탈모를 유발하는 반면,
SLE병변 부위의 경우는 다시 자라기도 한다.
◆ 신장
대부분 환자의 경우, 사구체에 면역글로불린 침착이 있으며, 이들중 단지 반수에서만 단백뇨가 나타나는 신염이
유발된다. 소변검사에서는 혈뇨, 단백뇨, 원주뇨가 발생될수 있다. 사구체 간질성 신염 혹은 경미한
국소성 증식성 신염의 경우 치료가 필요하지는 않으나 미만성 증식성 신염이 있는 환자의 경우는 심한 경우 신부전으로
진행될수 있으므로 반드시 치료해야 한다. 치료는 고용량의 스테로이드나 강력한 면역억제제로 하되, 혈청크레아티닌이
3㎎/dl지 오른 경우는 치료에 반응하지 않으므로 투석요법이나 신장이식이 필요하다.
◆ 신경계
뇌수막, 척수, 중추 및 말초신경계 등 뇌의 어떤 부위에도 SLE의 이상이 나타날 수 있으며, 특히 다른 장기의
이상이 활성화될 때 더불어 자주 발생 된다. 이밖에도 정신증, 기질성 뇌 증후군, 두통(편두통 포함), 국소경색,
추체외로 이상, 소뇌이상, SLADH를 동반한 시상하부이상, 가뇌종양, 지주막하 출혈, 무균성 수막염,
횡단성 척추염, 시신경염, 뇌신경마비, 말초신경감각운동 신경증, 우울중, 불안증 등이 발생될 수 있다.
◆ 혈관계
혈관크기에 관계없이 혈전증이 발생될 수 있으며 건강에 막대한 위험을 미칠수 있다. 혈관염이 혈전증이 일어나는
선행요인일 수도 있으나, 혈관염이 없어도 인지질에 대한 항체에 의해 응고를 일으키는데 관여할 수 있음이 증명되었다.
치료는 항응고제를 사용한다.
◆ 혈액
대부분의 루프스가 활성화된 환자의 경우에 만성빈혈이 있다. 경미한 혈소판 감소증 및 백혈구 감소 등(대개 림프구
감소증)이 흔하지만 재발성감염이 발생하는 경우는 거의 없고, 또한 치료도 필요 없다. 5%정도의 환자에서 심한
출혈 및 자반이 야기되는데 이때는 고용량의 스테로이드 또는 정맥내 면역 글로블린 주사로 치료한다. 만일 치료
2주안에도 혈소판수치가 정상적이지 못하면 비장적출술을 행할 수 있다.
◆ 심폐관계
심낭염이 가장 흔한 증상이며, 심근염에 의한 부정맥, 심부전 및 급사를 초래할 수 있다. 늑막염, 늑막 삼출액
역시 흔한 증상이며 루프스 폐렴으로 인한 고열, 호흡곤란, 기침이 나타날 수 있는데, 부신피질호르몬이 치료제로
적합하다.
◆ 위장관계
오심, 구토, 설사, 복부 불쾌감이 흔한 증상인데, 원인이 루프스 복막염, 장혈관염에 의한 것일 수 있고 증세가
심한 경우 위험하므로, 응급실로 후송하는 것이 좋다. 치료는 부신피질호르몬이 좋으며 장파열 또는 장폐쇄시 수술이
필요하다.
◆ 안과적 이상
망막혈관염에 의한 심각한 증세로 인해 실명할 수 있으므로 강력한 면역억제제에 의한 치료가 필요하다.
2. 전신성 홍반성 낭창의 발병률은 어느 정도인가?
환자의 90% 정도가 가임기 연령의 여성이다.
모든 연령 남녀노소에서 발생 가능하다.
하지만 흑인 및 아시아 인종에서 많이 발생된다.
3. 전신성 홍반성 낭창을 유발하는 요인은?
정확한 원인과 병인론은 밝혀지지 않았으나 자가면역질환으로 평가된다.
약제성 유발 루프스 : 많은 약제들이 SLE와 같은 임상양상을 유발할 수 있다. 전신증상 및 관절통이 약제성
루프스의 가장 흔한 증상이다. 치료는 유발가능성 약제투약의 중단이며, 대부분의 경우 투약중단 수주이내에 회복된다.
4. 전신성 홍반성 낭창의 예후는?
환자 70%의 생존은 10년이상이다.
생존률은 비백인, 사회경제수준이 낮은집단, 질환이 신장/뇌/심폐 등에 심각하게 침범한 경우에 낮다.
대부분의 환자는 합병증 및 장애를 동반하되, 감염 및 신부전이 주된 사망요인이다. |
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